¿Qué es una Escala Neurólogica?
Introducción
Cuando un paciente con EM acude a una exploración neurológica y el médico le pregunta "¿cómo se encuentra?", la respuesta probablemente no refleje el estado de la enfermedad. El médico debe medir cualquier cambio en el estado de la enfermedad para determinar el mejor tratamiento para cada paciente. Para ello, el médico usa escalas neurológicas, que permiten medir los síntomas, a partir del supuesto de que los síntomas reflejan la gravedad y actividad de la enfermedad.
En estas páginas se facilita información para comprender la función de las escalas neurológicas. La escala principal para la EM es la escala ampliada del estado de discapacidad (EDSS, Expanded Disability Status Scale), llamada también escala de Kurtzke. Esta escala es especialmente importante porque se emplea en los ensayos clínicos sonre los tratamientos de la EM, como el inteferón beta.
Texto de referencia de la Dra. Jeannette Lechner-Scott, el profesor Ludwig Kappos* y la Dra. Carmen Lienert*.
* Departamento de Neurología, Kantonsspital, Hospitales Universitarios, Basilea, Suiza.
En estas páginas se facilita información para comprender la función de las escalas neurológicas. La escala principal para la EM es la escala ampliada del estado de discapacidad (EDSS, Expanded Disability Status Scale), llamada también escala de Kurtzke. Esta escala es especialmente importante porque se emplea en los ensayos clínicos sonre los tratamientos de la EM, como el inteferón beta.
Texto de referencia de la Dra. Jeannette Lechner-Scott, el profesor Ludwig Kappos* y la Dra. Carmen Lienert*.
* Departamento de Neurología, Kantonsspital, Hospitales Universitarios, Basilea, Suiza.
Medición de la progresión de la EM
Si se usan con regularidad, las escalas neurológicas permiten a los profesionales médicos establecer la rapidez de la progresión de una enfermedad crónica, como la EM, en caso de existir tal progresión. Estas escalas son especialmente útiles en los ensayos clínicos, ya que permiten una comparación fiable de la progresión de la enfermedad entre los pacientes tratados con el medicamento del ensayo y los pacientes tratados con otro medicamento estándar o un placebo. La mayoría de las escalas neurológicas permiten medir la progresión de la enfermedad en relación con la deficiencia, la discapacidad o la minusvalía.
Minusvalía
Situación desventajosa para un individuo determinado, consecuencia de una deficiencia o de una discapacidad, que limita o impide el desempeño de un rol que es normal en su caso.
Deficiencia
Toda pérdida o alteración de una estructura o función psicológica, fisiológica o anatómica.
Discapacidad
Toda restricción o pérdida de la capacidad de realizar una actividad en la forma o dentro del margen que se considera normal para un ser humano.
Dificultades en la evaluación de la EM
En teoría, las escalas deben proporcionar información precisa sobre la progresión de la enfermedad. Sin embargo, esto resulta difícil en una enfermedad tan compleja como la EM, ya que los síntomas no siempre se corresponden con mediciones más objetivas de actividad de la enfermedad, como la RM.
La EM se caracteriza por una complejidad única que afecta a la fiabilidad de las escalas neurológicas:
La EM se caracteriza por una complejidad única que afecta a la fiabilidad de las escalas neurológicas:
- Ningún paciente con EM tiene exactamente los mismos síntomas durante las mismas fases de la enfermedad.
- Los pacientes suelen describir los mismos síntomas de distintas formas.
- La gravedad de los síntomas puede variar de una semana a otra, de un día a otro e incluso durante el mismo día.
- Existen otros factores, tanto emocionales como físicos, que pueden afectar al estado del paciente en el momento de la exploración física.
Historia de la EDSS
En la actualidad, la EDSS es el patrón de referencia para medir el nivel de deterioro en la EM. Originalmente desarrollada en 1955 por John Kurtzke1, se dividía en diez pasos, donde cero indicaba un estado de salud normal y diez se correspondía con la muerte por EM, lo que es poco frecuente. Dado que esta escala pasaba por alto una serie de leves variaciones en la gravedad de la enfermedad, en 1983 se amplió a 20 pasos mediante la adición de pasos intermedios entre los niveles de uno a diez anteriores (por este motivo, ahora se llama escala ampliada del estado de discapacidad).2 Además, existen otras escalas neurológicas, complementarias en parte de la escala ampliada del estado de discapacidad:
- Escala de Scripps (Escala Neurológica de la Clínica Scripps o Neurological Rating Scale from the Scripps Clinic) (Sipe et al3)
- ISS (Escala de Gravedad de la Enfermedad o Illness Severity Scale) creada por Mickey et al4
- CAMBS (Escala de Puntuación Básica de la Esclerosis Múltiple de Cambridge o Cambridge Multiple Sclerosis Basic Score) (Mumford y Compston5).
No obstante, la EDSS es en la actualidad el método estándar de evaluación en los ensayos y la práctica clínica.
Bibliografía
1 Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: An expanded disability status scale (EDSS). Neurology 1983;33(11):1444-1452.
2 Sharrak B, Hughes RAC. Clinical scales for multiple sclerosis. Journal of the Neurological Sciences 1996;135:1-9.
3 Sipe JC, Knobler RL et al. A neurologic rating scale (NRS) for use in multiple sclerosis. Neurology 1984;34:1368-1372.
4 Mickey MR, Ellison GW, Myers LW. An illness severity score for multiple sclerosis. Neurology 1984 34: 1343-1347.
5 Mumford CJ, Compston A. Problems with rating scales for multiple sclerosis: a novel approach “ the CAMBS score. Journal of Neurology 1993;240:209-215.
2 Sharrak B, Hughes RAC. Clinical scales for multiple sclerosis. Journal of the Neurological Sciences 1996;135:1-9.
3 Sipe JC, Knobler RL et al. A neurologic rating scale (NRS) for use in multiple sclerosis. Neurology 1984;34:1368-1372.
4 Mickey MR, Ellison GW, Myers LW. An illness severity score for multiple sclerosis. Neurology 1984 34: 1343-1347.
5 Mumford CJ, Compston A. Problems with rating scales for multiple sclerosis: a novel approach “ the CAMBS score. Journal of Neurology 1993;240:209-215.
¿Qué es la EDSS? Descripción
La EDSS se basa en parte en las mediciones de ocho áreas del sistema nervioso central, denominadas sistemas funcionales. Los pasos iniciales de la escala permiten medir el grado de deficiencia en estos sistemas, como el entumecimiento transitorio de la cara o los dedos o los trastornos visuales. Los pasos posteriores permiten medir la discapacidad en relación con la movilidad mediante la distancia que se puede recorrer a pie.
Los sistemas funcionales medidos con la escala ampliada del estado de discapacidad son (1):
- Piramidal: movimientos voluntarios
- Tronco cerebral: movimientos oculares, sensibilidad y movimientos faciales, deglución
- Visual
- Cerebral: memoria, concentración, estado de ánimo
- Cerebeloso: coordinación de movimientos o equilibrio
- Sensitivo
- Intestinal y vesical
- Otros (se incluye la fatiga)
Estos sistemas se clasifican en diversos niveles según el grado de deficiencia de cada uno. Estos niveles están comprendidos entre un nivel normal, equivalente a cero, y un nivel de deficiencia máximo, equivalente a cinco o seis. Los niveles de los sistemas funcionales y las indicaciones de movilidad y restricciones en las actividades diarias se usan para definir los 20 pasos de la EDSS.
En los pasos iniciales de la escala, un ligero aumento del número de síntomas tiene como resultado el avance de uno o más pasos de la EDSS. Esto indica que la enfermedad afecta a más sistemas funcionales o que ha aumentado el grado de deficiencia o discapacidad en un sistema funcional determinado. A partir del paso cuatro, la capacidad de caminar se convierte en el factor clave para establecer la puntuación de la EDSS. Los cambios en otros sistemas funcionales en este nivel de la escala, como la movilidad de los brazos o la función cognitiva, aunque tienen un efecto definitivo en la salud del paciente, no tienen como resultado ningún cambio adicional en la puntuación de la EDSS.
Los sistemas funcionales medidos con la escala ampliada del estado de discapacidad son (1):
- Piramidal: movimientos voluntarios
- Tronco cerebral: movimientos oculares, sensibilidad y movimientos faciales, deglución
- Visual
- Cerebral: memoria, concentración, estado de ánimo
- Cerebeloso: coordinación de movimientos o equilibrio
- Sensitivo
- Intestinal y vesical
- Otros (se incluye la fatiga)
Estos sistemas se clasifican en diversos niveles según el grado de deficiencia de cada uno. Estos niveles están comprendidos entre un nivel normal, equivalente a cero, y un nivel de deficiencia máximo, equivalente a cinco o seis. Los niveles de los sistemas funcionales y las indicaciones de movilidad y restricciones en las actividades diarias se usan para definir los 20 pasos de la EDSS.
En los pasos iniciales de la escala, un ligero aumento del número de síntomas tiene como resultado el avance de uno o más pasos de la EDSS. Esto indica que la enfermedad afecta a más sistemas funcionales o que ha aumentado el grado de deficiencia o discapacidad en un sistema funcional determinado. A partir del paso cuatro, la capacidad de caminar se convierte en el factor clave para establecer la puntuación de la EDSS. Los cambios en otros sistemas funcionales en este nivel de la escala, como la movilidad de los brazos o la función cognitiva, aunque tienen un efecto definitivo en la salud del paciente, no tienen como resultado ningún cambio adicional en la puntuación de la EDSS.
La EDSS
Los pasos principales de EDSS son:
0. Resultados neurológicos normales.
1. Ausencia de discapacidad y resultados mínimamente anormales en la exploración.
2. Discapacidad mínima sólo en un sistema funcional.
3. Capacidad para caminar sin ayuda con discapacidad moderada en uno de los sistemas funcionales.
4. Capacidad para recorrer sin ayuda 500 metros como mínimo pero con una discapacidad grave en uno de los sistemas funcionales.
5. Capacidad para recorrer sin ayuda 200 metros como mínimo pero discapacidad demasiado grave para trabajar a tiempo completo.
6. Se necesita la ayuda de un bastón, una muleta o cualquier otro apoyo para recorrer 100 metros con o sin descansos.
7. Imposibilidad de recorrer más de 5 metros, incluso con ayuda, aunque se desplaza en silla de ruedas y puede levantarse sin ayuda.
8. Confinado a una silla, cama o silla de ruedas y conserva la movilidad de los brazos, pero necesita ayuda para levantarse.
9. Discapacidad máxima y postración en cama, no conserva la movilidad de los brazos, pero puede comer y hablar.
10 Muerte debida a EM (poco frecuente).
0. Resultados neurológicos normales.
1. Ausencia de discapacidad y resultados mínimamente anormales en la exploración.
2. Discapacidad mínima sólo en un sistema funcional.
3. Capacidad para caminar sin ayuda con discapacidad moderada en uno de los sistemas funcionales.
4. Capacidad para recorrer sin ayuda 500 metros como mínimo pero con una discapacidad grave en uno de los sistemas funcionales.
5. Capacidad para recorrer sin ayuda 200 metros como mínimo pero discapacidad demasiado grave para trabajar a tiempo completo.
6. Se necesita la ayuda de un bastón, una muleta o cualquier otro apoyo para recorrer 100 metros con o sin descansos.
7. Imposibilidad de recorrer más de 5 metros, incluso con ayuda, aunque se desplaza en silla de ruedas y puede levantarse sin ayuda.
8. Confinado a una silla, cama o silla de ruedas y conserva la movilidad de los brazos, pero necesita ayuda para levantarse.
9. Discapacidad máxima y postración en cama, no conserva la movilidad de los brazos, pero puede comer y hablar.
10 Muerte debida a EM (poco frecuente).
Bibliografía
1. Gaspari M, Roveda G et al. An expert system for the evaluation of EDSS in multiple sclerosis. Artificial Intelligence in Medicine 2002:25;187-210.
La EDSS completa
0
Exploración neurológica normal (nivel 0 en todos los sistema funcionales).
1.0
Ninguna discapacidad o signos mínimos en los sistemas funcionales.
1.5
Ninguna discapacidad, signos mínimos en más de un sistema funcional.
2.0
Discapacidad mínima en un sistema funcional.
2.5
Discapacidad mínima en dos sistemas funcionales.
3.0
Discapacidad moderada en un sistema funcional o discapacidad leve en tres o cuatro sistemas funcionales, aunque se conserva toda la movilidad.
3.5
Se conserva toda la movilidad, pero existe una discapacidad moderada en un sistema funcional y se ha obtenido una puntuación de 2 en dos sistemas funcionales, una puntuación de 3 en dos sistemas funcionales o una puntuación de 2 en cinco sistemas funcionales (otras puntuaciones son 0 y 1).
4.0
Se conserva toda la movilidad sin ayuda, el paciente es autosuficiente y puede permanecer levantado durante unas 12 horas al día a pesar una discapacidad relativamente grave que afecta a un sistema funcional con una puntuación de 4 (otras puntuaciones son 0 y 1) o una combinación de puntuaciones inferiores que superan los límites de los pasos anteriores; se pueden recorrer 500 metros sin ninguna ayuda o descanso.
4.5
El paciente conserva toda la movilidad sin ayuda y puede permanecer levantado la mayor parte del día y trabajar a jornada completa, aunque puede estar limitado para algunas actividades o necesitar asistencia mínima; se caracteriza por una discapacidad relativamente grave que suele afectar a un sistema funcional con una puntuación de 4 (otras puntuaciones son 0 y 1) o una combinación de puntuaciones inferiores que superan los límites de los pasos anteriores; se pueden recorrer 300 metros sin ninguna ayuda o descanso.
5.0
La discapacidad es lo bastante grave como para impedir la realización de todas las actividades diarias, incluido el trabajo a jornada completa; el paciente puede recorrer unos 200 metros sin ninguna ayuda o descanso y la enfermedad suele afectar a los sistemas funcionales correspondientes (o a un sistema funcional con una puntuación de 5) (otras puntuaciones son 0 y 1) o presentarse como una combinación de puntuaciones inferiores que normalmente superan los límites del paso 4.0.
5.5
El paciente puede recorrer unos 100 metros sin ninguna ayuda o descanso y la discapacidad es lo bastante grave como para impedir la realización de algunas actividades diarias; la enfermedad suele afectar a los sistemas funcionales correspondientes (o a un sistema funcional con una puntuación de 5) (otras puntuaciones son 0 y 1) o presentarse como una combinación de puntuaciones inferiores que normalmente superan los límites del paso 4.0.
6.0
El paciente requiere ayuda intermitente o unilateral constante para recorrer unos 100 metros con o sin descansos; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de más de dos sistemas funcionales con una puntuación a partir de 3.
6.5
El paciente requiere ayuda bilateral constante para recorrer unos 20 metros sin descansos; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de más de dos sistemas funcionales con una puntuación a partir de 3.
7.0
El paciente no puede recorrer más de cinco metros, incluso con ayuda; está limitado a una silla de ruedas estándar, con la que se puede desplazar sin ayuda y puede realizar actividades durante unas 12 horas al día; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de más de un sistema funcional con una puntuación a partir de 4; en muy raras ocasiones, se obtiene una puntuación de 5 para el sistema piramidal.
7.5
El paciente solo puede dar unos cuantos pasos, está limitado a una silla de ruedas, puede necesitar ayuda para desplazarse y, aunque pueda desplazarse por sí mismo en la silla de ruedas, no puede permanecer en una silla de ruedas estándar durante todo el día (es posible que necesite usar una silla de ruedas motorizada); se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de más de un sistema funcional con una puntuación a partir de 4.
8.0
El paciente debe permanecer en una cama o una silla, aunque puede desplazarse en silla de ruedas y permanecer fuera de la cama durante gran parte del día; es autosuficiente para muchas actividades y puede mover bien los brazos; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de varios sistemas con una puntuación a partir de 4.
8.5
El paciente debe permanecer en una cama o una silla la mayor parte del día, aunque es autosuficiente para muchas actividades y puede mover los brazos; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de varios sistemas con una puntuación a partir de 4.
9.0
Discapacidad máxima y postración en cama, el paciente se puede comunicar y comer; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, la mayoría con una puntuación a partir de 4.
9.5
Discapacidad máxima y postración en cama, el paciente no puede comunicarse correctamente ni comer o tragar; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, prácticamente todos con una puntuación a partir de 4.
10.0
Muerte debida a EM por parálisis respiratoria, coma de origen indeterminado o crisis epilépticas repetidas.
Exploración neurológica normal (nivel 0 en todos los sistema funcionales).
1.0
Ninguna discapacidad o signos mínimos en los sistemas funcionales.
1.5
Ninguna discapacidad, signos mínimos en más de un sistema funcional.
2.0
Discapacidad mínima en un sistema funcional.
2.5
Discapacidad mínima en dos sistemas funcionales.
3.0
Discapacidad moderada en un sistema funcional o discapacidad leve en tres o cuatro sistemas funcionales, aunque se conserva toda la movilidad.
3.5
Se conserva toda la movilidad, pero existe una discapacidad moderada en un sistema funcional y se ha obtenido una puntuación de 2 en dos sistemas funcionales, una puntuación de 3 en dos sistemas funcionales o una puntuación de 2 en cinco sistemas funcionales (otras puntuaciones son 0 y 1).
4.0
Se conserva toda la movilidad sin ayuda, el paciente es autosuficiente y puede permanecer levantado durante unas 12 horas al día a pesar una discapacidad relativamente grave que afecta a un sistema funcional con una puntuación de 4 (otras puntuaciones son 0 y 1) o una combinación de puntuaciones inferiores que superan los límites de los pasos anteriores; se pueden recorrer 500 metros sin ninguna ayuda o descanso.
4.5
El paciente conserva toda la movilidad sin ayuda y puede permanecer levantado la mayor parte del día y trabajar a jornada completa, aunque puede estar limitado para algunas actividades o necesitar asistencia mínima; se caracteriza por una discapacidad relativamente grave que suele afectar a un sistema funcional con una puntuación de 4 (otras puntuaciones son 0 y 1) o una combinación de puntuaciones inferiores que superan los límites de los pasos anteriores; se pueden recorrer 300 metros sin ninguna ayuda o descanso.
5.0
La discapacidad es lo bastante grave como para impedir la realización de todas las actividades diarias, incluido el trabajo a jornada completa; el paciente puede recorrer unos 200 metros sin ninguna ayuda o descanso y la enfermedad suele afectar a los sistemas funcionales correspondientes (o a un sistema funcional con una puntuación de 5) (otras puntuaciones son 0 y 1) o presentarse como una combinación de puntuaciones inferiores que normalmente superan los límites del paso 4.0.
5.5
El paciente puede recorrer unos 100 metros sin ninguna ayuda o descanso y la discapacidad es lo bastante grave como para impedir la realización de algunas actividades diarias; la enfermedad suele afectar a los sistemas funcionales correspondientes (o a un sistema funcional con una puntuación de 5) (otras puntuaciones son 0 y 1) o presentarse como una combinación de puntuaciones inferiores que normalmente superan los límites del paso 4.0.
6.0
El paciente requiere ayuda intermitente o unilateral constante para recorrer unos 100 metros con o sin descansos; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de más de dos sistemas funcionales con una puntuación a partir de 3.
6.5
El paciente requiere ayuda bilateral constante para recorrer unos 20 metros sin descansos; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de más de dos sistemas funcionales con una puntuación a partir de 3.
7.0
El paciente no puede recorrer más de cinco metros, incluso con ayuda; está limitado a una silla de ruedas estándar, con la que se puede desplazar sin ayuda y puede realizar actividades durante unas 12 horas al día; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de más de un sistema funcional con una puntuación a partir de 4; en muy raras ocasiones, se obtiene una puntuación de 5 para el sistema piramidal.
7.5
El paciente solo puede dar unos cuantos pasos, está limitado a una silla de ruedas, puede necesitar ayuda para desplazarse y, aunque pueda desplazarse por sí mismo en la silla de ruedas, no puede permanecer en una silla de ruedas estándar durante todo el día (es posible que necesite usar una silla de ruedas motorizada); se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de más de un sistema funcional con una puntuación a partir de 4.
8.0
El paciente debe permanecer en una cama o una silla, aunque puede desplazarse en silla de ruedas y permanecer fuera de la cama durante gran parte del día; es autosuficiente para muchas actividades y puede mover bien los brazos; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de varios sistemas con una puntuación a partir de 4.
8.5
El paciente debe permanecer en una cama o una silla la mayor parte del día, aunque es autosuficiente para muchas actividades y puede mover los brazos; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, con combinaciones de varios sistemas con una puntuación a partir de 4.
9.0
Discapacidad máxima y postración en cama, el paciente se puede comunicar y comer; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, la mayoría con una puntuación a partir de 4.
9.5
Discapacidad máxima y postración en cama, el paciente no puede comunicarse correctamente ni comer o tragar; se ven afectados los sistemas funcionales correspondientes, prácticamente todos con una puntuación a partir de 4.
10.0
Muerte debida a EM por parálisis respiratoria, coma de origen indeterminado o crisis epilépticas repetidas.
Aspectos importantes de la EDSS
La naturaleza variable de los síntomas de la EM dificulta el uso de la EDSS. Se debe prestar especial atención al comparar las puntuaciones debido a que la EDSS no es lineal. Las diferencias entre los pasos no son siempre las mismas. Los síntomas del paso seis no se corresponden, por ejemplo, con un nivel de gravedad doble con respecto a los síntomas del paso tres. Además, la EDSS no es lineal por lo que respecta al tiempo correspondiente a cada fase de la escala. Esto se puede observar en el siguiente gráfico, donde se muestra el tiempo medio durante el que un paciente con EM permanecer en una fase determinada de la escala y cómo esto puede variar considerablemente de un paso a otro.Durante muchos años después del diagnóstico, los pacientes con EM suelen experimentar ligeras variaciones en los síntomas. No obstante, la enfermedad puede avanzar por los primeros pasos de la EDSS durante este período debido a que la parte inicial de la escala es muy sensible a las variaciones leves. Esta característica de la escala puede dar lugar a conclusiones incorrectas en relación con la progresión o gravedad de la enfermedad en las fases iniciales de la EM. Es posible que los pacientes con EM se preocupen innecesariamente en caso de observar un rápido avance en las puntuaciones inferiores de la EDSS cuando en realidad son las puntuaciones más altas las que tienen mayor repercusión en la movilidad. Esto se puede malinterpretar en la evaluación de la actividad de un medicamento del estudio. Si un medicamento ralentiza la progresión de la enfermedad durante las fases iniciales más sensibles de la EDSS, se puede llegar a la conclusión errónea de que este medicamento es más eficaz que otro medicamento que ralentice la progresión en las fases posteriores de la escala.
Al comparar los resultados de distintos ensayos clínicos, es importante tener en cuenta las puntuaciones de la EDSS de los pacientes. Las comparaciones entre dos medicamentos resultan difíciles si la población del estudio ha presentado unas puntuaciones bajas en un ensayo y puntuaciones más altas en el otro ensayo. Lo ideal es que en el ensayo se incluya a pacientes con distintas puntuaciones de la EDSS para evaluar los efectos del medicamento en un grupo amplio.
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