ESCLEROSIS MULTIPLE

Escrito por David Guerrero.

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad consistente en la aparición de lesiones desmielinizantes, neurodegenerativas y crónicas del sistema nervioso central. Actualmente se desconocen las causas que la producen aunque se sabe a ciencia cierta que hay diversos mecanismos autoinmunes involucrados.

Sólo puede ser diagnosticada con fiabilidad mediante una autopsia post-mortem o una biopsia, aunque existen criterios no invasivos para diagnosticarla con aceptable certeza. Los últimos internacionalmente admitidos son los criterios de McDonald.

Por el momento se considera que no tiene cura aunque existe medicación eficaz y la investigación sobre sus causas es un campo activo de investigación. Las causas exactas son desconocidas. Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en brotes o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su génesis actúan mecanismos autoinmunes.

Se distinguen varios subtipos de esclerosis múltiple y muchos afectados presentan formas diferentes de la enfermedad con el paso del tiempo. A causa de sus efectos sobre el sistema nervioso central, puede tener como consecuencia una movilidad reducida e invalidez en los casos más severos.

Es, tras la epilepsia, la enfermedad neurológica más frecuente entre los adultos jóvenes (desde la casi completa erradicación de la poliomielitis) y la causa más frecuente de parálisis en los países occidentales. Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas, en particular a las mujeres. Se presenta cuando los pacientes tienen entre 20 y 40 años.

CARACTERISTICAS

• Aparición de focos de desmielinización esparcidos en el cerebro y parcialmente también en la médula espinal causados por el ataque del sistema inmunitario contra la vaina de mielina de los nervios.
• Las neuronas, y en especial sus axones se ven dañados por diversos mecanismos (ver más adelante)

Como resultado, las neuronas del cerebro pierden parcial o totalmente su capacidad de transmisión, causando los síntomas típicos de adormecimiento, cosquilleo, espasmos, parálisis, fatiga y alteraciones en la vista.

En la variante Remitente-Recurrente también se ha detectado inflamación en el tejido nervioso y transección axonal, o corte de los axones de las neuronas, lo que hace que las secuelas sean permanentes.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico de la esclerosis múltiple es complejo. Se requieren evidencias de una diseminación de lesiones tanto temporal como espacialmente en el sistema nervioso central. Eso quiere decir que, no sólo tiene que haber por lo menos dos lesiones distintas verificables por síntomas clínicos o por resonancia magnética, además tiene que haber evidencias de nuevos síntomas o lesiones en un intervalo de 30 días.

Una muestra de líquido cerebroespinal obtenida con una punción lumbar sirve para obtener pruebas de la inflamación crónica en el sistema nervioso, a menudo indicada por la detección de bandas oligoclonales (moléculas de anticuerpos) en el líquido.

Los estudios de conductividad nerviosa de los nervios óptico, sensoriales y motores también proporcionan pruebas de la existencia de la enfermedad, ya que el proceso de desmielinización implica una reducción de la velocidad de conducción de las señales nerviosas. El estudio se realiza comparando los tiempos de reacción con mediciones preestablecidas.

El proceso de diagnóstico se completa con la realización de pruebas para excluir otras enfermedades que pueden imitar a la esclerosis como la Enfermedad de Devic, la sarcoidosis, la vasculitis y la enfermedad de Lyme.

SINTOMAS

Las lesiones del sistema nervioso central que causan la EM no siempre se manifiestan directamente como síntomas clínicos detectables y claramente atribuibles a la enfermedad, por lo que en ocasiones se tiende a restar importancia a los primeros signos. Sin embargo, el origen de la EM ya está presente y comienza a progresar.

Aunque en algunas ocasiones al principio de la EM se acumula poca discapacidad y la calidad de vida no se ve demasiado afectada, la realidad es que el sustrato de la enfermedad ya se está desarrollando. Existen abundantes evidencias clínicas y científicas que indican que, de lo que ocurra en las fases iniciales de la EM, depende en gran medida su evolución posterior. En otras palabras, las lesiones de hoy en el sistema nervioso central, son la causa de la discapacidad de mañana; de modo que si no se previenen hoy, mañana será demasiado tarde para conseguir la recuperación. Resulta clave detectar la EM cuanto antes, para poder actuar a tiempo.

Normalmente, la Esclerosis Múltiple se detecta tras un primer brote de la enfermedad. Los síntomas de este primer brote son muy variados, pero entre los más fácilmente reconocibles, destacan hormigueo, debilidad, falta de coordinación (ataxia), alteraciones visuales, rigidez muscular, trastornos del habla (disartria), andar inestable, entre otros. No en todos los pacientes se manifiestan todos los síntomas ni durante el mismo tiempo.

Tras detectar estos síntomas es fundamental acudir al médico para realizar las pruebas oportunas. En la actualidad, aunque no existe ninguna prueba de laboratorio que de manera aislada permita confirmar o eliminar por completo la posibilidad de padecer EM, la tecnología disponible, particularmente la resonancia magnética, el análisis del líquido cefalorraquídeo y los potenciales evocados, sí permiten un alto grado de seguridad en el diagnóstico, incluso antes de que haya una confirmación clínica de la enfermedad.

Si se detecta que los síntomas son provocados por la Esclerosis Múltiple, el neurólogo podrá iniciar un tratamiento adecuado para que los brotes tarden más en aparecer y sus efectos sean menores.

Se ha demostrado que el tratamiento precoz reduce significativamente el número de brotes y la intensidad de los mismos.

Las personas afectadas pueden manifestar un amplio número de síntomas, pero varían mucho de unas a otras, tanto en el tipo de síntomas como en su grado. En principio, pueden clasificarse según la zona del sistema nervioso afectada en: derivados del daño al nervio óptico, derivados del daño a la médula espinal (en concreto, los relativos a la movilidad son de este tipo) y derivados del daño al cerebro.

TRATAMIENTO

Actualmente la esclerosis múltiple no tiene cura, pero existen varios medicamentos que pueden retrasar su progresión y aliviar los síntomas.

Tratamiento de los ataques

Los ataques suelen tratarse con cortisona intravenosa, que en un corto periodo de tiempo elimina la inflamación. Las dosis siguientes son, dependiendo de la gravedad del ataque y la constitución del paciente, habituales:

Una vez al día:

• 5 días x 500 mg
• 3 días x 1000 mg
• 5 días x 1000 mg
• 5 días x 2000 mg (en casos muy graves)

Debido a que la cortisona se absorbe con facilidad en el tracto digestivo, se puede alargar el tratamiento en forma de pastillas a lo largo de hasta tres semanas, disminuyendo las dosis progresivamente. Si tras el fin del tratamiento todavía existen síntomas, la Sociedad Alemana de Esclerosis Múltiple recomienda un segundo tratamiento de cortisona con el doble de dosis.

Existe la posibilidad de realizar sólo un tratamiento oral, pero se ha demostrado que un tratamiento de 100 mg o menos al día y una disminución de la dosis hacia el final no es tan efectivo como el tratamiento intravenoso.

No existen pruebas de que el discurso a largo plazo de la enfermedad se vea afectada de forma positiva por la cortisona.

Tratamiento a largo plazo

A través de los medicamentos existentes se pueden alcanzar los siguientes efectos que retardan la aparición de disminuciones físicas:

• disminución de la frecuencia de los ataques
• los ataques son más benignos
• protección del daño axonal y neuronal

Son lo siguientes:

Interferón Se ha demostrado que el interferón beta-1a o beta-1b (Betaferon®, Avonex®, Rebif®) reduce la frecuencia de recaídas en un 30%, disminuye el número de nuevas lesiones nerviosas y reduce la progresión de disminuciones físicas. Algunos interferones se han mostrado eficaces, no sólo el la EM con recaídas y remisiones, sino también en la forma progresiva secundaria.
Acetato de Glatiramer El acetato de glatiramer (Copaxone®) también ha demostrado sus efectos, reduciendo la frecuencia de ataques un 30%, disminuyendo el número de lesiones nerviosas y reduciendo la progresión de disminuciones físicas. Su efecto terapéutico es comparable con el del interferón beta. El acetato de glatiramer consiste en péptidos compuestos de cuatro aminoácidos diferentes. Intentos de producir pastillas tampoco han tenido éxito.
Azatioprina La azatioprina (Imurel®) es un fármaco que está aprobado en algunos países para el tratamiento de la EM. Sin embargo, su efectividad no ha sido demostrada tan claramente como la del interferón o el acetato de glatiramer. No se ha demostrado un efecto en la forma progresiva secundaria. En general, el medicamento se tolera bien. Tras una terapia larga el riesgo de cáncer aumenta (tras 10 años de terapia, el riesgo se multiplica por cuatro). Es necesaria una vigilancia continua de los valores sanguíneos.
Mitoxantrona El medicamento más efectivo hasta la fecha para EM progresiva es la mitoxantrona (Ralenova®). Se ha demostrado su efectividad en la EM con recaídas y remisiones y en la forma progresiva secundaria. En la mayoría de los casos se administra de forma intravenosa cada tres meses.
Natalizumab Medicamento comercializado con los nombres Antegren y Tysabri, compuesto por anticuerpos monoclonales. Es el que mejores resultados ha dado (disminución del 68% de las recaídas, 92% de lesiones con gadolinio y 54% en la progresión del EDSS) pero fue temporariamente retirado del mercado ya que raramente (1/1000) puede inducir una enfermedad llamada leucoencefalopatía multifocal progresiva o PML, que normalmente es mortal.

REHABILITACION

La intervención en la rehabilitación en este tipo de enfermedades está basada en los criterios definidos por la OMS (Organización Mundial de la Salud):

• Déficit : anormalidad en la estructura o función de los órganos.
• Discapacidad: las limitaciones funcionales que comportan los déficits.
• Minusvalía: situación de desventaja social debido a la enfermedad.

Si no se enfoca así, estaremos tratando la enfermedad pero no a la persona.

Un programa enfocado a la mejora de la calidad de vida que se inicie en las primeras fases evolutivas puede mejorar el estado general del paciente, prevenir complicaciones y contribuir a la educación del afectado y sus familiares sobre la enfermedad y la mejor manera de convivir con ella.

Un buen programa de rehabilitación proporciona beneficios tanto físicos como psicológicos. Si la discapacidad evoluciona se introducen progresivamente ayudas técnicas o adaptaciones para las actividades de la vida diaria.

El mantenimiento del afectado, y el apoyo y la descarga familiar son esenciales para conseguir calidad de vida. La EM es una enfermedad crónica e invalidante en la que se hace evidente la necesidad de una atención socio-sanitaria a largo plazo que complemente la atención hospitalaria, reduzca el impacto de los problemas asociados a la enfermedad tanto en los pacientes como en sus familias, y contribuya por tanto a una MEJORA EN LA CALIDAD DE VIDA. Si no se enfoca así, estaremos tratando la enfermedad pero no a la persona.

Además hay que tener en cuenta que en la actualidad no existe un tratamiento curativo de la EM, por lo que un trabajo fundamental es el de proporcionar a la persona afectada bienestar y alivio de los síntomas y de las repercusiones en su vida diaria. Tratándose de una enfermedad degenerativa, la prestación de ayuda a la persona afectada se mantiene a lo largo de la vida.